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　　系统性红斑狼疮，这个充满“狼性”的疾病被称为女性易患的不死癌症，尤其偏爱漂亮女性，不禁毛骨悚然。到底是咋回事呢？

　　系统性红斑狼疮是一种怎样的疾病?
　　系统性红斑狼疮（systemic lupus erythmatosus , SLE）是一种具有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种抗体，女性多见。主要病理改变是炎症反应和血管异常。好发于育龄期妇女。

　　系统性红斑狼疮有哪些病因？
　　系统性红斑狼疮的病因与遗传、环境因素、雌激素等多种因素有关，发病机制与致病性自身抗体、免疫复合物及T细胞和NK细胞的功能失调有关。

　　系统性红斑狼疮主要有哪些表现？
　　常见的表现有：颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变：尿蛋白或有各种管型尿、神经病变、血液学疾病包括溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少、多种自身抗体阳性等。
　　总之，同时出现上述多系统受累时，要作相关检查，明确是否为系统性红斑狼疮。

　　系统性红斑狼疮如何规范治疗？
　　治疗原则是急性期积极用药诱导缓解，病情缓解后，维持缓解状态，保护重要脏器功能。
　　（1）一般治疗：避免日晒、避免诱发狼疮的药物等。
　　（2）对症治疗
　　（3）药物治疗：
　　① 糖皮质激素：诱导缓解期可用泼尼松，病情稳定后减量，以最小的有效剂量长期维持。存在重要脏器急性进行性损伤时，可用激素冲击治疗；
　　② 免疫抑制剂：有重要脏器受累的SLE患者中，诱导缓解期建议首选环磷酰胺或吗替麦考酚酯治疗，维持治疗中可选择1~2种免疫抑制剂长期维持。常用的免疫抑制剂还有羟氯喹、环孢素A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、来氟米特等；
　　③ 其他：在危重或难治病例，可选择静脉注射大剂量免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植等。

　　系统性红斑狼疮患者可以生育吗？
　　系统性红斑狼疮患者病情稳定并停用环磷酰胺、甲氨蝶呤、来氟米特等免疫抑制剂半年以上，以小剂量激素维持，可以考虑妊娠。狼疮患者妊娠风险较一般人大，需密切随访。

　　系统性红斑狼疮预后如何？
　　系统性红斑狼疮是一种可以控制的疾病，良好的依从性大大提高了患者的预后。随着医疗技术的发展和诊治水平的提高，系统性红斑狼疮患者的预后得到大大改善。1年存活率达95～97%，5年存活率达93.2%，10年存活率达85.9%。

本文作者：朱欣航
风湿免疫科主任医师、副教授
门诊时间：每周三、五