“多亏了医院的多学科联合救治，让我现在能够进行康复锻炼！”在重症医学科病房，曹女士激动地说道。近日，一位脸色苍白、呼吸急促的患者在家人陪同下来到我院就医。检查后发现该患者是“先天性心脏病三尖瓣下移畸形”，重症医学科、心血管外科等多学科手术+ECMO治疗，终于在生死时速中战胜病魔。

　　罕见病发，外科手术刻不容缓
　　最近，曹女士经常感觉胸闷、气急，接诊医生询问病情后为曹女士进行检查，发现心电图提示完全性右束支阻滞；检测肌钙蛋白偏高。心脏彩超的结果更是让人大吃一惊，曹女士患有严重的先天性心脏病、三尖瓣下移畸形，右心房、房化右室扩大，左心室舒张功能减退，三尖瓣中重度反流，二尖瓣轻度反流。
　　心胸外科主任尤庆生教授介绍，三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是一种罕见的右心发育畸形。Ebstein畸形发生率很低、大概为1/21万，病变主要有三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成，也可合并其它的心脏畸形。临床表现为活动耐力下降，心律失常，部分患者有紫绀、阵发性或慢性房颤。如未及时发现并治疗，大多数患者在青年期死亡，约2/3的Ebstein畸形患者死于心力衰竭，而外科手术是其有效、最佳的治疗方法。

　　病情危急，现场实施ECMO治疗
　　经过充分而完善的术前准备，心血管外科团队为曹女士进行三尖瓣下移畸形矫治手术。但是术后第三天，曹女士出现了频发恶性心律失常，急性心衰并心源性休克，情况危急。
　　4月10日，重症医学科会诊病情评估后，当机立断，决定在心胸外科就地行ECMO治疗。生死攸关，重症医学科副主任医师陆洋协调ECMO小组即刻启动，展开生死救治，现场快速实施了VA-ECMO治疗，从穿刺置管、管路预冲、ECMO上机运行，熟练完成。患者循环初步稳定后，转运至重症医学科监测治疗。

　　精准评估，提供多重生命支持
　　曹女士转入重症医学科的SOFA评分17分，病情危重，心脏大手术后出现急性心力衰竭、心源性休克、急性呼吸衰竭、急性肾衰竭等多器官功能衰竭，需要多重生命支持。
　　重症医学科对患者实施动态精准评估、综合救治，ECMO治疗的同时，给与CRRT肾脏替代治疗、机械通气呼吸支持，床旁超声及影像学检查评估心肺功能、容量状态，血流动力学管理及治疗，护理团队精心监测及特级护理，数日后曹女士的循环、呼吸、肾功能逐渐改善，VA-ECMO治疗5天后顺利撤离，随后一周通过撤机筛查，先后撤除了CRRT及呼吸机支持。
　　目前，曹女士逐步撤离了心脏、肺脏、肾脏等生命支持治疗，病情转危为安，精神状态好转，可自行进食，并开始进行恢复期的康复锻炼。这既是一次生死时速的考验，也是一次成功的多学科联合救治。
　　（供稿：丁飞）