为罕见病患者进行外科手术，向来是“医学禁区”。近日，我院血液内科和介入与血管外科联合为一位自幼患有血友病的病人王先生成功实施了血管瘤切除术。
　　患者王先生因家族遗传自小就患有罕见病，长期注射凝血因子是最佳的治疗方式。“我就是大家眼中的玻璃人。生活中需要时刻留心，稍一磕碰，身上就出现大块的青紫色斑点，很久都褪不了。”王先生不仅遭受着皮下出血的困扰，关节也频繁出血，关节的显著变形与僵硬，使王先生不得不依靠轮椅出行。
　　2024年12月末，王先生关节频繁出血，身体出现剧烈疼痛，腿上还有个肿物，日渐增大变硬，1个月内出血3次，家人遂带王先生到我院内科副主任、血液内科主任医师杨力处就诊，“王先生出现频繁出血，主要是因为其用药行为不够规范。作为一种遗传性疾病，血友病尚无法被治愈，替代疗法是主要治疗方法。所谓‘替代’，就是给患者规范补充缺乏的凝血因子。”杨力说道。
　　面对这位罕见病患者，血液内科迅速反应、马上行动，联系介入与血管外科、输血科形成联动链条，前后方协同配合，为患者积极救治。“腿上的肿物经CT检查考虑为血管瘤，一旦受到外力，极有可能导致瘤体破裂、大出血，从而危及生命，需要尽快切除。”介入与血管外科副主任医师梅海军介绍。

　　入院时王先生VIII因子活性检测结果为6.7%，正常参考范围为70%—150%，凝血因子活性严重不足。杨力提出要时刻关注患者病情，在患者术前要及时检测和补充VIII因子，确保凝血功能和VIII因子检测达到安全手术的范围。在多重措施的严密保障下，在麻醉手术科的密切配合下，梅海军主刀为患者实施了血管瘤切除术。术中仔细解剖，以“剥洋葱”的方式，由表及里，循序渐进地切除50*40mm大小的肿块，凭借娴熟的手术操作、精准的血管解剖、默契的团队配合，术中耐心地抽丝剥茧、仔细解剖，并最大程度避免神经、血管损伤，出血量仅20ml左右。
　　“王先生手术的成功，离不开血液内科术前、术中、术后的保驾护航。术前MDT多学科会诊，制定外科手术方案；术中快速取出肿瘤，迅速止血处理，把每一个出血点及潜在的出血点都做严密的缝扎；术后继续规范地补充凝血因子，患者恢复的非常好。有了这次和血液内科杨力团队完美配合的经历，今后再有这样的血友病肿瘤患者，我们将更有信心。”梅海军说道。
　　（供稿：吴丹丹）