4月17日是世界血友病日，今年的主题是“相互支撑，共建家园”。4月16日，我院血液内科杨力副主任医师参加了血友病患者以及志愿者组织的公益活动，并作了“血友病关节保护”专题讲座，为广大患者答疑解惑。
      血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突变导致人体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平降低或缺乏，从而导致出血，严重的危急生命。关节的长期出血，可以引起关节畸形和功能障碍，最终导致肢体残疾。杨主任介绍，凝血因子替代治疗是目前本病唯一有效的治疗措施。但目前我国大多患者多在严重出血后再使用凝血因子。研究结果证明，与出血后按需治疗相比，常规的预防性用凝血因子可以明显减少血友病患者出血，也可以防止关节损伤和肢体的残疾。
      活动现场气氛热烈，来自南通的40多位血友病患者及家属参加了活动，大家积极发言，就血友病的防治和日常生活的注意事项，向专家提了很多问题。大家共下决心，让医务人员、患者和社会一起努力，争取让血友病患者能象正常人一样生活。傅 轩

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世界血友病日，让我们共同关爱“玻璃人”

     血友病是一个终生性疾病，有人形象地称血友病患者为“玻璃人”，即病人非常脆弱，一旦受到外伤，由于缺乏凝血因子会过度出血，若不及时治疗，严重者可造成终身残疾。他们不能跳不能跑，甚至刷个牙都可能出血不止，这就导致他们的内心更加脆弱。
     为唤起全社会对血友病的关注，并积极为血友病患者提供支持和帮助，世界血友病联盟把每年的4月17日定为“世界血友病日”，今年是28个世界血友病日，主题为“人人享有治疗”。 昨天，记者走近了一群血友病患者和血友病专家，聆听“玻璃人”与众不同的生存状态和内心感受。

       血友病与白血病是两回事
       我市有一支血友病患者的综合关怀团队

     “血友病和白血病显然不是一回事。”4月16日，在2016年血友病日南通学友之家患教活动中，应我市唯一一个血友病患者的自发组织——“南通市阳光血友之家关爱中心”的邀请，通大附院血液内科副主任医师杨力、扬州市血液学研究所所长顾健登上讲台，先后为广大血友病患者带来了两场别开生面的主题讲座，为这群“玻璃人”的健康生活支招。
     到底血友病和白血病有何区别？据介绍，血友病是一种先天性的凝血功能有障碍的疾病，一般都是通过遗传才会有的，主要表现为凝血时间长，得了这种疾病会一生伴随，无法根治；白血病是一种后天才有的，主要表现为白细胞异常增殖，超过正常的数倍至数十倍，经常出血、贫血的症状，得了白血病是有希望治好的。“血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因突变导致人体内凝血因子Ⅷ或Ⅸ水平降低或缺乏，从而导致皮肤、肌肉、关节和内脏出血，严重的危及生命。”杨力指出，血友病多发生在男性身上，血友病 A 的患病率为 105/1000000男性人口，血友病 B 的患病率为 28/1000000男性人口。流行病学调查表明我国血友病的患病率为 2.73/10 万人口，现有资料表明血友病的患病率没有地区或种族的差异，而目前公认的血友病患病率在 10-15/10 万人口，因此，上述数据说明我国的大多数血友病没有得到诊断或误诊。
    去年10月，“南通市阳光血友之家关爱中心”在民政部门注册成立，这是一个专门针对血友病患者的综合关怀团队，由患者、家属，专业医务人员和志愿者组成，共有成员70多人，他们在南通地区收集患者资料，救助特困患者。一年多来，他们走访了50多个血友病患者，和他们面对面的交流，鼓励他们坚强起来。16日当天，“血相融 爱相伴”2016血友病公益关爱项目在南通科技职业学院创新公园正式启动，一批鼓励血友病患者自主创业的小型项目对外发布。“”

  
    早诊断、早治疗很有必要
    30岁以上患者七成患有关节畸形

    “关节的长期出血和亚临床出血，可以引起关节畸形和功能障碍，最终导致肢体残疾。”对于这一点，杨力感到十分痛心。回顾性资料分析表明，在通大附院就诊的患者中，随着年龄的增大关节畸形的发生率逐渐增高，在年龄大于30 岁的患者中， 70%以上的患者有关节畸形。在年龄小于 12 岁的儿童血友病患者中， 12.8%的患者有关节畸形。
     我国由于凝血因子浓缩制剂供应不足、多数血友病患者无力支付昂贵的医疗费用，出血后常常得不到及时有效的治疗，骨关节病等并发症以及假肿瘤的发生较国外明显增高。作为一个群体，我国血友病患者的生活质量明显低于正常人群，旷课率、误工率和失业率明显高于国外。“因此，及早诊断、及早治疗血友病非常必要。”杨力如是说。
     今年49岁的邱律是我市的一名血友病患者，高二那年他在学校出黑板报时摔倒，突然发现自己膝关节肿胀，随后入院检查，但始终找不到原因，最后甚至发展到双腿残疾，“这都是错过了最佳治疗时机给害的！”2010年，在上海瑞金医院治疗时，邱律碰到了同为南通老乡的血友病患者陆国平（南通市阳光血友之家关爱中心会长），相同的病情，相似的经历，让他们很快成了无话不谈的朋友。“我们都是受了很多苦，都是因为血友病引起的残疾，因此，我们希望成立一个组织，将南通的血友病患者团结起来，将自己的治疗经验向更多人分享，不要再走我们的弯路。”身为“南通市阳光血友之家关爱中心”的副会长兼秘书长，邱律强调，血友病不是恶性肿瘤，可以通过预防治疗，减少残疾的发生；如果确诊血友病，及早做好预防治疗，可以明显减少出血和骨关节畸形的发生，完全可以象正常人一样生活。

      “有不少人打着中医的名号宣称能治愈血友病，这是不靠谱的。”杨力介绍，凝血因子替代治疗是目前本病唯一最有效的治疗措施。随着科技的进步，凝血因子产品逐渐升级换代，从最初的血浆、冷沉淀、血浆源性凝血因子逐步发展到基因重组凝血因子制剂，但如何进行替代治疗则因各国的经济情况而异。
     血友病是“最昂贵的疾病”之一，患者的“救命药”是凝血因子。但是由于药贵又难买，很多人的病情渐渐加重，残疾程度也越来越重。为此，“阳光血友之家”就罗列了重点帮扶对象，为他们搭建爱心平台，通过微信、公益跑等形式向社会发布患者的微心愿，争取更多的人为他们圆梦。家住如皋磨头镇的小石，出生才三个月就被查出来得了血友病，小时候他天真活泼，和其他孩子看起来没有什么两样，可到了上学的年纪，膝盖就开始天天肿着，最终只能辍学，躺在家里，一天熬一天。小石今年已经20多岁，因为关节反复出血，小石的腿部已经变形残疾，只能依靠轮椅活动。多年来，小石一直有个心愿，想换个电动轮椅。前不久，南通阳光血友之家的志愿者帮他实现了这个心愿，送来一台电动轮椅，同时还给他送来了一些药物和日常护理用品。小石说，“阳光血友之家的出现，让他感受到了来自外界的陪伴和帮助，不再孤独。”
     目前，各级政府和医院都非常重视血友病的防治。记者了解到，江苏地区的非医保的农村合作医疗人员，使用重组凝血因子Ⅷ可以享受70%的报销，大大患者减轻了医疗费用。“通大附院可以开展凝血因子的筛查，能迅速确诊血友病。”杨力透露，通大附院血液内科提供的是第二代进口重组凝血因子Ⅷ-拜科奇，效果确切，过敏反应极少，不易产生抑制物，并且费用上采取了医院先行垫付的方式，手续简便，让患者随时可以用上救命药。杨力还强调，血友病的患者如果及早做好产前筛选，可以避免下一代罹患血友病。 
     “对于职工医保的血友病患者来说，南通的报销待遇目前还低于本省其他地区；对于新农合的血友病患者来说，购买价格较低的国产药还不能报销。”邱律和他所在的“南通市阳光血友之家关爱中心”呼吁更多政府有关部门能给予血友病患者更多政策上的资助，让他们不再因病致贫。冯启榕 原载于《江海晚报》