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再生障碍性贫血规范诊疗很重要
发布时间:2013-10-10 阅读:6351次

  上周五,血液内科一病区示教室里来了一群熟悉的面孔,他们就是来参加再生障碍性贫血患者健康教育的患者及家属,30多人将示教室挤得满满当当。病区为患者进行了免费的血常规检测,随后刘红教授和丁佐凤护士长分别通过幻灯片向患者及家属讲解了再障规范化诊治的重要性和日常生活注意点,以及最新的国内外关于再障的诊断治疗共识和指南,并解答了患者及家属的问题。
  我院血液内科是江苏省临床重点专科,在再生障碍性贫血的基础研究、诊断与治疗方面处于省内领先地位。刘红教授的诊疗和科研团队十余年来主要从事再生障碍性贫血的相关系列研究并取得显著成绩,近年来先后主持多项关于再生障碍性贫血的国家自然科学基金、省部级课题。刘红教授说,再生障碍性贫血的规范化诊疗、护理对于患者的健康生活至关重要。

  规范诊断和鉴别诊断非常重要
  再生障碍性贫血是一组极易误诊的造血系统重症,正确诊断此类疾病才能因症施治。诊断需要靠临床表现、抽血和抽骨髓化验、骨髓活检检查等手段来诊断,在此基础上再确定病情严重程度。刘红教授强调,诊断时非常重要的一点就是要跟急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合征和意义未明的原发性血细胞减少等临床表现类似的疾病相鉴别。临床上这类患者常常因误诊导致治疗选择上的错误,患者在等待诊断及鉴别诊断阶段特异性的治疗无法下手,导致疾病恶化而失去最佳治疗时机甚至死亡,这一定要引起公众的重视,遇到诊断方面的问题最好要到大型医院医院进一步明确。

  再障的规范化治疗是“王道”
  对于不同的再障患者而言治疗方案并不相同。由于再障的发病主要是免疫异常,所以免疫抑制治疗是再障的主要治疗手段,另外某些适合的病人可以选择异基因造血干细胞移植等治疗措施。
  由于我国地广人多,区域间医学发展水平极不均衡,对再障的规范化治疗的认识仍有较大的分歧,某些医疗机构和医护人员仍沿用以前被摒弃的治疗方案,延误患者的病情。此外,临床上常遇到某些患者没有遵从医生的医嘱调整用药或偏信某些“偏方”、“秘方”,导致疾病进展或复发,甚至导致“人财两空”的惨剧的发生。刘教授强调在再障的治疗上一定要规范化和个体化,患者不能自作主张增减药物,必须要遵从医师的建议并密切随访。

  再障主要发病机制是免疫异常
  刘红教授介绍,再生障碍性贫血是造血衰竭性疾病的主要种类之一,是以骨髓造血衰竭和全血细胞减少为特征的异质性疾病,虽然是良性疾病,但对人类健康的危害并不亚于白血病、淋巴瘤等其他造血系统疾病。
  人体内的各类血细胞比如白细胞、血小板和红细胞都是从“种子”细胞——造血干细胞在骨髓微环境这个“土壤”里生长分化而来的,如果出现“种子”、“土壤”的问题或遇上“虫害”,就可能会导致再障的发生。所谓的“虫害”就是指自身免疫异常,而目前研究认为各种因素触发的免疫异常是再生障碍性贫血的主要发病机制。
  刘教授说,导致体内免疫异常的原因目前尚不明确,包括电离辐射、某些药物、化学物品以及病毒感染都可能触发免疫的异常。随着近几年的装修热及环境污染的加剧,再障的发病率有逐年上升的趋势,所以尽量避免或减少接触上述因素对预防再障的发生有一定意义。林赠华

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