全内脏反位属于一种少见的先天性异常，其具体病因尚未明确，俗称“镜面人”，是指人体的内脏器官完全反位，如同镜子中的反射一样，包括心脏、肺、肝、脾、胃等全部内脏左右完全颠倒，位置呈180度反位。近日，我院小儿外科主任医师印其友团队以及心血管内科主任医师王政华团队分别为两例“镜面人”成功实施手术，经过一段时间的密切观察，两位患者均已顺利出院。
当“镜面儿童”遇到“十二指肠梗阻”
“印主任，我们科室转来一位胎儿内脏反位的孕妇，麻烦您多留意留意。”近日，印其友主任收到妇产科医生发来的信息，有一位即将生产的孕妇，在B超检查中发现胎儿竟是罕见的全内脏反位，在辗转多家医院诊治未果后转至我院，希望能得到帮助。
“这个孩子是全内脏反位，又有十二指肠梗阻，十二指肠腔闭塞或狭窄使得肠道内容物无法通过，以往一般这样的小孩致死率很高，首先大部分是死产，即使生下来有时候也伴随其他严重的畸形，往往很难治疗。”印其友说道。
在手术筹备阶段，印其友利用我院远程会诊的优势条件，与复旦大学附属儿科医院新生儿外科主任沈淳教授进行远程会诊，同时邀请我院麻醉手术科、新生儿重症监护、医学影像科等专家共同对手术过程中可能出现的风险进行全面评估。在多学科会诊的第二天，一场不同寻常的十二指肠梗阻手术顺利开展。
据印其友介绍，这台全内脏反位手术和以往手术相比有几点不同之处，患儿为早产儿，体重只有正常小孩的一半，手术过程中需要更加严密关注生命体征变化，确保手术安全；其次，梗阻处于高位，口径差异大，梗阻近端直径大概有3-5厘米，但是远端的直径只有5毫米左右，对于主刀医生技术要求高；再者患儿内脏反位，一般的梗阻在左上腹，这个梗阻位置在右上腹，需要医生改变以往的手术习惯和操作技巧。
整个手术进行了近2个小时，术后患儿经过悉心照护恢复良好，已于近期出院。“从消化胃肠道角度来说，只要肠功能顺利恢复，就和正常小孩一样。”印其友告诉家属。
当“镜面人”遇到“心律失常”
老张最近很烦恼，这个月以来一直感到心慌，心跳也一直维持在每分钟150—180次左右。在我院急诊室检查心电图提示房扑房速，收治心内科后仍然反复发作，心律一直难以控制，用药后虽能短暂恢复窦性心律，可过不多时心动过速又再次发作。医生告诉他，这种情况可以选择导管消融手术治疗，是有希望根治的。
可是经过检查发现老张还有罕见的先天性畸形—全内脏反位。此类人群不会影响正常生活，但若是内脏出现问题需要进行手术治疗时，就明显增大了手术难度和风险，如有不慎，很容易引起并发症。
心内科王政华主任、黄荫浩医生和花颖医生针对老张的具体情况，术前做了大量准备工作，包括心超检查、CT下心脏三维重建、根据患者解剖结构制订手术方案。手术过程中，黄荫浩首先使用Pentarary标测电极详细对功能右心房建立了虚拟心脏模型，由于患者心脏畸形，常规的重要位点与正常人群截然相反，导管操作困难，与普通患者完全不同，每一步操作都需要仔细思考，必须十分小心，稍有不慎，很容易引起心脏穿孔。
经过耐心操作，标注了重要的位点如窦房结和房室结，首先对三尖瓣峡部进行线性消融，患者房扑成功消融，可是心动过速并未终止，又发作了另一种房性心动过速，经过对心房的电解剖标测，发现心房前壁有大片纤维化低电压区，找到病灶后，经过反复消融隔离，患者终于恢复了健康的心律。
术后，经过短暂的康复及观察，考虑患者有长期饮酒史，导致心房增大、心肌纤维化诱发心律失常，叮嘱老张一定要戒酒。“真是太谢谢你们了，回去后我一定听医嘱，不喝酒。”解决了心腹之患的老张，高高兴兴地遵医嘱出院了。此次全内脏反位患者成功消融，不仅填补了我院空白，也为导管消融治疗心脏复杂解剖畸形的患者提供了宝贵的经验。
两台手术相继成功实施不仅证明了我院的医疗技术水平，也体现了医护对患者的关爱和责任。我们期待着更多的“镜面人”患者能够受益于医学科技的进步，重获健康与幸福。
（供稿：居靖雯 黄荫浩）
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