历时三十余年、辗转多家医院未能破解的肝硬化病因之谜,近日在我院感染肝病科迎来决定性突破。
一名反复发作肝性脑病、肝功能严重失代偿的患者,经我院感染肝病科主任、主任医师陆忠华团队实施高难度肝穿刺活检,最终被确诊为布加综合征(Budd-Chiari syndrome)——一种极易与常见肝病混淆的罕见血管阻塞性疾病。这一诊断不仅终结了患者家庭长达数十年的求医煎熬,也为不明原因肝硬化诊疗提供了重要实践范例。

三十载病因成谜,常规筛查全部“失灵”
患者病史可追溯至三十余年前,彼时因肝功能异常被当地医院初诊为“肝硬化”,但具体病因始终未能明确。此后,患者因肝硬化并发血小板严重减少接受脾切除术,多年间定期随访,却从未获得根本病因的答案。
2022年,患者因进食滋补食物后突发意识模糊,呈现典型肝性脑病表现,经我院ICU紧急抢救脱险。2022至2026年间,肝性脑病反复发作,患者多次住院。尽管医院系统性地排除了甲、乙、丙、丁、戊型嗜肝病毒感染,并逐一筛查酒精性、脂肪性、自身免疫性、药物及化学毒物、寄生虫、Wilson病(铜蓝蛋白异常)等全部常见肝硬化诱因,结果均为阴性。所有常规诊断手段穷尽,病因仍如石沉大海,患者及家庭在反复发作与未知恐惧中备受煎熬。
“毫米级”穿刺破局:左肝路径挑战解剖极限
今年5月,患者因再次肝性脑病急性发作收住我院感染肝病科。陆忠华主任医师团队决定启动“终极诊断”——B超引导下肝穿刺活检。然而,患者肝硬化长达三十余年,肝脏已严重萎缩变形,右肝叶显著缩小,常规右肝穿刺路径几乎无处可进,强行操作风险极高。

团队经反复超声定位与多学科讨论,大胆改选左肝作为穿刺靶点。左肝叶薄、活动度大,且毗邻胃和结肠,进针角度稍有偏差即可能伤及邻近脏器。在实时B超动态引导下,陆忠华凭借丰富经验,以近乎“毫米级”精度完成取样,成功获取足量肝组织。病理学检查最终明确病因——布加综合征,即肝静脉或下腔静脉阻塞导致肝脏淤血性硬化。

令人振奋的是,经积极内科干预,患者一般状况明显改善,精神状态好转,近期未再出现肝性脑病发作,病情趋于稳定。团队表示将持续密切随访,若未来病情变化,仍建议重新评估介入机会。
专家解读:肝穿刺是疑难肝病“兜底金标准”
陆忠华团队指出,当所有常见诱因筛查均告阴性时,肝穿刺病理活检是突破诊疗瓶颈的唯一“金标准”手段。本例充分证明,即使肝脏解剖条件极其恶劣,在精准影像引导下依然可行,且能为治疗方向提供决定性依据。
专家特别提醒:若出现不明原因肝功能异常、腹水、腹胀、下肢水肿、血小板减少或食管胃底静脉曲张,且常规检查无果,应高度警惕布加综合征可能,建议尽早至有经验的肝病专科或血管外科就诊。早期识别与干预,是改变疾病预后的关键所在。
(供稿:琳杰 黄玉婷)